ASSEMBLÉIA LEGISLATIVA DO ESTADO DO PARANÁ

Centro Legislativo Presidente Aníbal Khury

PROJETO DE LEI Nº 268/2008

DECRETA:

Art. 1º É obrigatório a realização no estado do Paraná do exame de DNA para detecção da mutação R337H no gene TP53 em todos os recém-nascidos no estado.

§ 1º O referido exame será realizado gratuitamente pelo estado.

§ 2º A coleta de material necessário ao exame deverá ser disponibilizada em todos os municípios do Paraná em maternidades ou Unidades de Saúde para facilitar o acesso de toda a população.

Art. 2º A obrigatoriedade de que trata o artigo anterior compreende as redes de saúde pública e privada.

Art. 3º As crianças com a mutação deverão ser acompanhadas por pediatras ou médicos dos municípios que deverão providenciar acompanhamentos com exames clínicos, consistindo em ecografia abdominal para análise das glândulas supra-renais a cada 6 meses e exames dos homônios DHEA-S e cortisol em jejum a cada 4 meses.

Parágrafo Único. As consultas e exames de que trata o caput serão obrigatórios até completar 4 anos de idade e depois a cada 12 meses até completar 15 anos de idade.

Art. 4º O estado do Paraná promoverá através da Secretaria Estadual de Saúde campanhas de esclarecimento à população a respeito da doença e da importância do referido exame para sua prevenção e tratamento.

Parágrafo Único. O estado do Paraná disponibilizará informações sobre aconselhamento genético para os médicos indicados para as famílias com recém-nascido positivo para mutação, visando orientá-los na comunicação com os adultos com relação a transmissão de informações que o adulto deverá ter com outros médicos da família no caso de futuras consultas para prevenção de câncer esperadas para população adulta depois de 35 anos de idade (mama, ginecológico, próstata e outros tipos).

Está lei entrará em vigor na data de sua publicação.

Sala das Sessões, em 16/06/08.

(a) PEDRO IVO

JUSTIVICATIVA:

O tumor de córtex adrenal (TCA) geralmente é maligno em crianças e tem péssimo prognóstico quando é grande, invade grandes vasos ou já apresenta metástases. O TCA é raro em outros países e norte/nordeste do Brasil, mas no Paraná (e provavelmente nos demais estados do sul do Brasil e São Paulo) a incidência é 15 vezes mais elevada. O diagnóstico geralmente é tardio e explica o fato de 50% das crianças do Paraná não sobreviverem com a melhor opção de tratamento (cirurgia associada com quimioterapia usando 3 drogas potentes) e mais um fármaco chamada mitotano. As estimativas apontam cerca de 10-15 novos casos por ano no Paraná acontecendo principalmente em crianças de 0 a 4 anos. Este número é maior do que o número de casos para a doença chamada fenilcetonúria que causa retardo mental e é um dos testes obrigatórios no exame do pezinho. O fato mais alarmante é que o principal elemento na equação do TCA do Paraná é uma mutação sempre do mesmo tipo no gene que codifica a proteína que tem a função de proteger as células contra o câncer. Trata-se da mutação R337H no gene TP53. As últimas 15 publicações do Dr. Bonald C. Figueiredo (do Instituto Pelé Pequeno Príncipe e CEGEMPAC-UFPR) e segundo resultados inéditos ainda não publicados sobre o projeto que ele coordena desde janeiro de 2006 com financiamento da SETI sobre triagem neonatal (teste de DNA para pesquisa da mutação R337H no gene TP53 da gota de sangue do pezinho dos recém-nascidos), com mais de 150 mil testes já realizados no estado do Paraná, a melhor solução é realizar o teste e fazer o diagnóstico precoce por meio do acompanhamento ambulatorial, cujo protocolo é relativamente simples de ser feito em qualquer município do Paraná. Apenas 4 - 5% dos recém-nascidos com esta mutação desenvolve o TCA e isto ocorre mais freqüentemente antes de completar 4 anos de idade. Esta mutação é herdada de um dos pais que por sua vez herdaram dos avós e até o presente não foi encontrado uma criança com a mutação sem a mutação existir nos pais. O fato do TCA acontecer em pequeno número de crianças portadores da mutação é porque é preciso acontecer também outras falhas em outros genes e mudanças metabólicas (mudanças de pH e temperatura) nas glândulas supra-renais entre o final da gestação e primeiros anos de vida. Os resultados da campanha de mapeamento da mutação está sendo avaliado juntamente com aspectos genéticos e ambientais em sistema de geprocessamento referenciado (Projeto Geomedicina). Os resultados encontrados até o presente são preocupantes: mais de 415 recém-nascidos com a mutação, dos quais 6 já apresentaram o TCA, sendo que os que estavam em acompanhamento têm quase 100% de chance de cura porque foram cirurgicamente retirados ainda no início do câncer sem precisar de quimioterapia. Crianças com diagnóstico tardio (sem acompanhamento antes do diagnóstico) chegam a serem operadas até 10 vezes, e apesar da associação de 3 agentes quimioterápicos juntamente com outra droga muito tóxica (chamada mitotano) o resultado do tratamento é muito baixo (apenas 1 em cada 10 crianças se salva), por isto a única alternativa é o diagnóstico precoce por meio do exame de DNA.

Diante da incidência elevada, da baixa sobrevida para este tipo de câncer e dos resultados preliminares da campanha de triagem neonatal financiada pela SETI, se faz necessário a obrigatoriedade do teste e a gratuidade a toda a população a fim de salvarmos inúmeras vidas, além de prevenir gastos públicos muitos maiores com o tratamento quando a criança tem a infelicidade de apresentar um tumor já em estagio avançado.